La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative progressive aux conséquences lourdes. Son évolution entraîne une perte progressive de l’autonomie et, dans ses stades finaux, une altération profonde des fonctions vitales. Comprendre comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy permet d’anticiper les besoins d’accompagnement, d’améliorer le confort des patients et de soutenir les proches.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy fait partie des principales causes de démence chez les personnes âgées. Elle représente environ 20 % des cas de démence et se situe entre la maladie d’Alzheimer et celle de Parkinson, avec des caractéristiques communes aux deux.
Elle est causée par l’accumulation anormale de protéines appelées alpha-synucléine dans certaines régions du cerveau, formant ce que l’on appelle les corps de Lewy. Ces dépôts perturbent la communication entre les cellules nerveuses, entraînant un déclin cognitif, des troubles moteurs et des symptômes psychiatriques.
Contrairement à Alzheimer, la maladie à corps de Lewy provoque des fluctuations cognitives rapides, des hallucinations visuelles précoces et une rigidité musculaire proche de celle observée dans la maladie de Parkinson. C’est une affection complexe qui évolue par phases.
Quels sont les symptômes aux stades avancés de la maladie ?
La maladie à corps de Lewy, au stade final, provoque une dégradation rapide des fonctions cognitives, motrices et physiologiques. Les symptômes deviennent plus intenses et constants, rendant le patient totalement dépendant.
Parmi les signes les plus fréquents du stade terminal :
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Altérations majeures de la mémoire et de la conscience, rendant les interactions avec l’entourage difficiles.
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Troubles moteurs sévères (rigidité extrême, ralentissement des mouvements, troubles de la posture).
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Hallucinations visuelles persistantes, souvent angoissantes.
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Dysautonomie, comme l’hypotension orthostatique, entraînant des chutes fréquentes.
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Troubles de la déglutition, augmentant le risque de pneumonie par aspiration.
Ce tableau clinique est souvent accompagné d’épuisement physique et psychologique chez les aidants, qui peuvent bénéficier de solutions comme l’allocation logement en EHPAD ou des soins de répit.
Quelles sont les complications menant au décès ?
Causes médicales du décès
Dans le stade final de la maladie à corps de Lewy, la question n’est pas seulement pourquoi meurt-on de la maladie à corps de Lewy, mais plutôt de quelles complications immédiates résulte la mort. La maladie elle-même n’est pas toujours directement mortelle, mais elle provoque des défaillances qui le deviennent.
Les principales complications fatales incluent :
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Pneumonie par aspiration : conséquence des troubles de la déglutition. Très fréquente en fin de vie.
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Infections urinaires ou généralisées dues à l’alitement prolongé.
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Escarres et autres lésions cutanées non traitées.
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Chutes graves causant des traumatismes crâniens ou des fractures.
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Dénutrition sévère, souvent combinée à une déshydratation, du fait d’une perte d’appétit et d’une dysphagie.
Tableau illustratif : complications fréquentes en phase terminale
| Complication | Prévalence estimée | Conséquence |
|---|---|---|
| Pneumonie par aspiration | 23 % | Décès rapide |
| Infections généralisées | 17 % | Sepsis |
| Chutes avec trauma | 10 % | Fractures, coma |
| Déshydratation et dénutrition | 40 % | Affaiblissement généralisé |
L’évolution est donc souvent indirectement létale, par un affaiblissement progressif des défenses de l’organisme. Ces complications peuvent être aggravées par une décompensation cardiaque, une pathologie fréquemment associée aux troubles neurodégénératifs.
Comment accompagner un proche en fin de vie atteint de cette maladie ?
L’accompagnement d’une personne en fin de vie avec une maladie à corps de Lewy repose sur une approche pluridisciplinaire. L’objectif est de préserver la qualité de vie, réduire les souffrances et offrir un cadre apaisant.
Il est essentiel de :
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Mettre en place des soins palliatifs personnalisés dès que la perte d’autonomie devient critique (voir les niveaux GIR 2 et GIR 3).
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Adapter l’environnement pour éviter les chutes, favoriser le confort et réduire les stimulations anxiogènes.
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Surveiller la douleur et la détresse psychique, souvent sous-évaluées chez les patients non communicants.
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Travailler avec des professionnels spécialisés : neurologue, gériatre, psychologue, infirmiers en soins palliatifs.
Le soutien des proches est tout aussi fondamental. Face à la fatigue physique, certains peuvent souffrir d’un état dépressif ou d’un épuisement moral, amplifié par des troubles médicaux comme une leucoaraïose ou une tension oculaire.
Quelle est l’espérance de vie avec la maladie à corps de Lewy ?
L’espérance de vie moyenne après le diagnostic de la maladie à corps de Lewy varie fortement. En général, elle se situe entre 5 et 8 ans, mais certains patients vivent plus longtemps, jusqu’à 20 ans, selon la précocité du diagnostic et la qualité de la prise en charge.
Plusieurs facteurs influencent cette durée :
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L’âge au moment du diagnostic.
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La présence de pathologies associées comme une atrophie hippocampique ou un AVC antérieur.
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Le degré d’autonomie au moment de l’apparition des symptômes.
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La précocité des troubles moteurs ou cognitifs.
Il est essentiel de surveiller les signes avant-coureurs d’accidents vasculaires comme les 7 signes avant un AVC ou un pied gonflé après AVC, qui peuvent raccourcir l’espérance de vie en cas de complications.
De plus, certaines affections comme la maladie de Crohn peuvent interférer avec les traitements et fragiliser l’état général du patient.
💡 Pour ralentir certains effets dégénératifs et renforcer la mobilité, la pratique encadrée d’exercices pour les hanches peut apporter un soulagement chez certains patients, tant qu’ils restent en capacité de se mouvoir.